• トップページへ
  • 沿革・概要へ
  • スタッフへ
  • 診療案内へ
  • 入局案内へ
  • アクセスへ
  • 同門会へ

診療案内

文字サイズを変更
  • フォントを小さくする
  • フォントを標準にする
  • フォントを大きくする

頭蓋縫合早期癒合症(とうがいほうごうそうきゆごうしょう)

顎変形症(がくへんけいしょう、受け口・しゃくれなど)とは

出生直後より脳の発達は他の臓器に比べ著しく、それを保護する頭蓋骨も脳の成長を妨げないように徐々に拡大します。
その拡大に必要なのが頭蓋縫合です。頭蓋は皿状の骨がちょうどシュークリームのシューのようにクリームを包み込んでおり、中が徐々に大きくなるにつれてその皮も大きくならなければなりません。
人間のほとんどの骨は骨の周りにある骨膜の下や骨の端で成長いたします。頭蓋ではその骨の端に当たるのが頭蓋縫合というところです。この頭蓋縫合は頭囲の拡大が完了するまで閉じることはありません。
しかし、何らかの原因でこの縫合部が閉じてしまうとその閉じたところは成長しません。極端にいうと、すべての縫合が閉じてしまうと頭は小さいままの状態です。この状態では脳は成長し続けますから頭の中の圧力が大きくなってきます(脳圧亢進)。
これでは本来脳を保護するべき役目の頭の骨が逆に脳に障害を起こすことになるわけです。頭蓋縫合が癒合して脳圧が更新すると骨はそれでも脳の圧力を下げようとしますのでところどころ脳が厚さが菲薄化してしまいます。
これをレントゲンで見るとちょうど親指で粘土を押したような跡に見えることから指圧痕と呼びます。
レントゲン撮影でこれが見えてくると脳圧があがって、かなり脳が窮屈な状況であることが推察されます。全縫合が同時に閉鎖することはまれですが、他の縫合が単独または複数で閉鎖すると、頭の骨がゆがんできます。それが前後が短くなると短頭症、横幅が短く縦に長いと舟状頭、おでこの縫合が癒合すると三角頭などの変形が出てくるわけです。
ただ変形のみならよいのですが、先ほど申しましたように縫合が閉鎖すると頭蓋内の容積が小さくなり、それが脳の成長に追いつかないと頭蓋内の圧力が大きくなり脳の障害を引き起こすことになります。

分類

早期癒合する縫合線によりそれぞれ特徴のある頭蓋の変形が見られます。

舟状頭 矢状縫合の早期癒合
短頭 両側冠状縫合の早期癒合
三角頭 前頭縫合の早期癒合
斜頭 片側冠状縫合や人字縫合の早期癒合
尖頭(塔状頭) 複数の早期癒合症
クロー バーリーフ頭蓋 複数の早期癒合症
先天性の他の疾患によるもの クルーゾン病、ファイファー症候群、アペール症候群など

原因

遺伝子の関与が示唆されている疾患もありますがほとんどが原因はわかっておりません。生後直後より徐々に進行していき6ヶ月から8ヶ月頃には癒合してしまうことが多いようです。

病状

頭の変形はもちろんですが頭蓋内圧亢進(脳内の圧が高まり)は脳の発達に影響します。それを放置しておくと知能や運動機能の発達が遅れたりする可能性があります。
ただ、前例そうなるわけではなく治療を行わない方でも知能障害や機能障害が全く見られない方もいらっしゃいます。

治療

保存的な治療はほとんどありません。つまりほとんど外科的な治療が主となります。
『通常1歳以下での手術が望ましいいですが、全身状態と考慮し手術法方法も改良がなされております。』とされています。
手術方法としては、頭蓋骨切り術と骨延長法があります。

頭蓋骨切り術及び頭蓋形成術

縫合早期癒合部を切り離したり、骨に切れ目を入れて頭囲の拡大を図る方法や亜締めから骨を切り離しておき新しく頭の形に作り直す方法がこれまで行われていました。
しかし、これらの方法はよい方法ではありますが、術中術後の出血量の多さや術後の骨変形などがみられるなど問題がないわけではありません。

骨延長法(化骨延長法)

骨延長とは切れ目を入れた骨を徐々に拡大していくと、その切れ目部分に新しい骨が形成され、あたかも頭蓋縫合の本来の役割のように骨を大きくしていく方法です。
簡単に言うと、早くから癒合してしまったところを切り離して徐々にその溝を大きくしていくと自然とその溝に骨ができてくるという方法です。この方法が開発されてから頭蓋の形成や顔面の形成は大きく変化しました。
つまり、手術時間の短縮や手術による出血量の軽減、さらに術後の自然な頭囲拡大が得られ、骨切り術に比べてその頭囲の拡大率が大きくなった点です。
この方法の欠点は骨の延長装置を埋め込むため装置の脱落、破折、露出、軽度の感染など、合併症が少なからず見られることです。
これを解決するためにMCDO法(外固定式骨延長法)という方法も開発されあらゆるタイプの頭蓋縫合早期癒合症に対応ができるようになりました。

トップページへ

  • 医局員募集
  • 診療案内
診療スケジュール

アクセス

昭和大学病院アクセス

東急大井町線・東急池上線 旗の台駅より徒歩5分

〒142-8666 東京都品川区旗の台1-5-8
TEL : 03-3784-8000

外来診療時間

月〜土 8:30〜11:30

休診日 日曜日、祝日 年末年始 本学創立記念日 (11月15日)

  • 関連リンク
  • 医局員募集フォーム
  • お問い合わせ